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关于 脊髓小脑变性 的百科小常识
患此病的人 即所谓的渐冻人 是由於不明病因导致小脑与脊髓两处：控制全身运动、活动功能的细胞逐渐坏死消失 初期病徵是走路开始不稳、容易摔倒、拿捏事物与自己相对位置的距离感变差 慢慢的 不能走路、不能提重物、字写不好 开始出现语言障碍、无法写字、甚至吞嚥困难 就这样身躯渐渐的冻结了起来。但是比之因大脑某处受伤 导致无法传递讯息以致瘫痪的患者不同。脊髓小脑变性症是与大脑完全无关的病症 也就是说 在这漫长的五年十年 甚至数十年的时光里 患者会以一个完全成熟的心智 看著自己原本会做的事情 一件一件丧失掉 直到完全禁锢於病床上的身躯里。再慢慢的因为肺、心、肝等活动衰竭而死亡 是非常残忍的一种不治之症。
脊髓小脑变性
一组以进行性共济失调为特征的疾病 是由小脑 脑干 脊髓 周围神经以及偶尔基底节的变性所造成.
这些综合征中有许多是遗传性的；另一些则属散发性.脊髓小脑变性大致可分为三大组：主要由脊髓变性引起的共济失调 小脑性共济失调 或多系统萎缩.对这些疾病目前无特殊治疗.
Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现步态不稳 继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失 并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足 脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征 维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现 但后者的代谢障碍基础目前不明.
小脑共济失调一般起病于30~50岁之间 散发的病例与显性遗传的病例均有报道.病理变化局限于小脑以及偶尔下橄榄体.临床上只有小脑功能障碍的体征.
在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩)中 共济失调在青年和中年发病.附加的症状包括不同组合的强直 锥体外系症状 感觉障碍 下运动神经元症状与自主神经功能障碍.在某些家族中可发生视神经萎缩 色素沉着性视网膜炎 眼肌瘫痪和痴呆.这些综合征包括Menzel显性遗传疾病(伴颅神经障碍和强直)；Dejerine-Thomas散发性或隐性遗传综合征(有显著的帕金森综合征症状)；亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病)；以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征).
某些发病机制不明的全身性疾病 例如共济失调-毛细血管扩张症 也能产生共济失调.在线粒体多系统疾病中 除共济失调外 还有不同组合的眼肌瘫痪 心脏传导阻滞以及肌病.若干呼吸链酶的活性有降低 有线粒体DNA的缺失 肌肉活检显示特征性的破碎红纤维(ragged red fibers).
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